عدم التوزن في المشي للطفل في وقت المشي

عدم التوزن في المشي للطفل في وقت المشي

فقد التوازن (ataxia)
الرجوع الى قائمه المقالات

تعنى كلمه Ataxia باللغه اليونانيه او الرنح او اضطراب و عدم انتظام الحركه ، وتستخدم هذه الكلمه عاده فى الطب للدلاله على عدم انضباط الحركه الناتج عن اضطراب المخيخ Cerebellar disorder ( و المخيخ هو جزء المخ الموجود فى الخلف اسفل مؤخره المخ وهو المسئول عن تنظيم الحركه وعدم وجود حركات لااراديه ) .(1)

ما هو الرنح Ataxia ؟
والرنح يعتبر عرض ناتج عن مرض معين اصاب المخيخ و ليس مرض فى حد ذاته .
ويتميز بعدم قدره المريض على عمل حركه سريعه منتظمه بيده ( كان يفرد كف يده و يديره يمينا ويسارا بسرعه ) Dysdiadocokinesia او ان يفرد ذراعه ثم يلمس طرف انفه بطرف اصبعه ويعيد الحركه بسرعه مرات عديده وبانتظام فلا يسطيع ان يلمس طرف انفه بدقه Past pointing .
كما يعانى المريض من رعشه مستمره باليدين تظهر مع حركه اليد فقط و تختفى الرعشه فى حال عدم الحركه Intention tremors ، كما يعانى المريض من صعوبه فى النطق (تلعثم) Dysarthria ( بان ينطق المريض الحروف بشكل بطىء و غير منتظم .
اما بالنسبه للمشى فان المريض يترنح فى مشيته فيمشى كما يمشى الثمل Drunken gait ، ومن هنا جاءت تسميه هذا العرض بالرنح .
و تعتمد شده الحاله على السبب المؤدى الى ظهور العرض . (1)

اسباب حدوثه :
هناك العديد من الاسباب التى تؤدى الى ظهور هذا العرض و معظمها يكون نتيجه وجود اصابه بالمخيخ ، و منها :
1. اسباب موروثه Hereditary ataxia :
و فيها يحدث تحلل بانسجه المخيخ Cerebellar و جذع المخ Brain stem ، القنوات الهرميه Pyramidal tract ، و القنوات الشوكيه المخيخيه Spinothalamic tracts ، و العصب البصرى Optic nerve ، و له العديد من الانواع منها :
(a) ما يورث بصفه سائده Autosomal dominant :وهى العديد من الانواع منها Spinocerebellar ataxia SCA 1,2,3,6,7 و كل رقم يعبر عن خلل فى جين معين موجود به طفره سببت ظهور المرض و هناك ايضا Olivopontocerebellar atrophy ، وتشترك كلها فى الاعراض الاتيه : ترنح فى المشى ، راراه فى العين Nystagmus ، تيبس فى العضلات Spasticity ، و ضمور فى العصب البصرى . وهناك ايضا نوع ياتى فى صوره نوبات من الاعراض Episodic ataxia type I , II تظهر وتختفى .
(b) ما يورث بصفه متنحيه Autosomal recessive : ومنها انواع عديده مثل :- مرض فريدريخ Friedriech ataxia ? واعراضه : الترنح ، راراه العين ، التلعثم ، تيبس فى العضلات ، فقدان للفعل المنعكس Areflexia ، اضطراب فى الاحساس بوضع الجسم Proprioceptive impairment ، السكرى ، ضمور العصب البصرى ، وجود تحدب بالعمود الفقرى و اعتلال بالقلب Hypertrophic cardiomyopathy وغالبا ما يصبح المريض متقاعد عند سن الاربعين .
– الرنح نتيجه تمدد الاوعيه الدمويه الواصله للمخيخ Ataxia telangectasia ? ويظهر فى مرحله الطفوله فى صوره ترنح يزداد مع الوقت ، مع وجود حركات لااراديه بلا سبب Athetosis ، تمدد فى الاوعيه الدمويه بقزحيه العين telagectasia of conjunctiva ، ضعف فى المناعه Immunodeficiency ، مع زياده احتماليه الاصابه بالاورام الخبيثه tendency to malignancy.
– نقص فيتامين E ? وتشبه اعراضه مرض فريدريخ ولكن الحاله تتحسن مع اعطاء فيتامين E .
(c) الميتوكوندريال Mitochondrial disease : وهو مرض يورث عن طريق الام لابنها وفيه يظهر خلل فى تكوين الميتوكوندريا ( احد عضيات الخليه والمسئوله عن انتاج الطاقه والانزيمات وهى المسئوله عن تنفس الخليه ) و الخلل فى الميتوكوندريا يؤدى الى ضعف التمثيل الغذائى بخلايا المخيخ و ينتج عنه تحلل بخلايا المخيخ و بالتالى حدوث قصور فى وظيفتها مما يؤدى لظهور المرض . (2)

2. اسباب غير موروثه Sporadic ataxia :
وتشمل اى خلل يحدث بالمخيخ و لكن دون وجود خلل بالجينات وتشمل :
1) التسمم ببعض المواد مثل تناول الكحوليات ، او اخذ جرعه زائده من الادويه مثل الفينيتوين Phenytoin (احد الادويه المضاده للتشنج ) ……..الخ .
2) اصابات الراس Trauma مثل وجود كسر بالجمجمه .
3) الاصابه بالحمى المخيه نتيجه عدوى Infection .
4) انسداد الاوعيه الدمويه الواصله للمخيخ بجلطه او نزيف او قصور بالدوره الدمويه الواصله للمخ والمخيخ Vascular lesion .
5) امراض تحلليه Neurodegenerative ataxia مثل حدوث تحلل فى قشره المخيخ Cortical degeneration ، او وجود ضمور فى اجزاء عديده من المخ Multiple system atrophy .
6) وجود بعض الامراض العضويه مثل : انخفاض نسبه هرمونات الغده الدرقيه Hypothyroidism او وجود اورام سرطانيه Paramalignant syndrome . (3)

الفحوصات :
فى حاله وجود اضطرابات بالحركه يجب عمل الفحوصات الاتيه لمعرفه مكان الاصابه والسبب فى ظهور هذا العرض :
1. عمل اشعه مقطعيه على المخ توضح المخيخ CT brain لبيان وجود اصابه ، نزيف ، او ورم بالمخيخ او وجود كسر بالجمجمه او تحلل بقشره المخ ………الخ
2. عمل اشعه بالرنين المغناطيسى MRI وهى اكثر دقه من الاشعه المقطعيه .
3. عند الشك بوجود سبب ادى الى هذه الاصابه نتيجه خلل بالتمثيل الغذائى يمكن قياس الاتى حسب السبب الذى نشك بانه سبب المشكله ومنها :
– قياس هرمونات الغده الدرقيه Thyroid stimulating hormone TSH
-قياس نسبه فيتامين E بالدم – قياس نسبه البروتينات الدهنيه بالدم عن طريق جهاز الفصل الكهربائى Lipoprotein electrophoresis .
– قياس اللاكتيت و البيروفات Lactate & pyruvate فى حاله وجود مشكله بالميتوكوندريا فان هذه المواد تظهر فى نواتج الايض . (1)
4. فى حاله الشك بان السبب موروث ? يجب عمل تحاليل وراثيه للمريض واسرته وذلك عن طريق اخذ عينه دم و الكشف عن الخريطه الجينيه والتى تظهر وجود خلل بجين معين، كما يجب معرفه مدى احتماليه اصابه فرد اخر من الاجيال القادمه بنفس المرض وخصوصا فى حاله زواج الاقارب Genetic counseling . (4)
5. فى حاله الشك بوجود مرض معين مثل مرض فريدريخ مثلا فانه يجب الاطمئنان على باقى اجهزه الجسم بعمل الاتى :
– عمل اشعه بالموجات الصوتيه على القلب Echo وذلك للكشف عن وجود اى مشاكل او اعتلال بالقلب .
– عمل اشعه سينيه على الصدر والفقرات .
– عمل مقياس سمع Audiogram .
– عمل فحص لقاع العين Fundus examination للكشف عن وجود ضمور بالعصب البصرى .
– قياس نسبه السكر فى الدم فى حاله الشك بوجود السكرى . (1)

العلاج :
ان عدم انتظام الحركه هو عرض لسبب عضوى موجود لذا يجب علاج السبب سواء اكان بالعلاج الدوائى او التدخل الجراحى حتى يختفى ، ولكن هناك العديد من الادويه التى تخفف من الاضطرابات الحركيه ومنها :
1) CoQ : ويستخدم فى حاله مرض فريدريخ حيث يحسن وظائف الجهاز العصبى Neuroprotective ويؤخذ 360 وحده / اليوم ، ويجب ان يتناول المريض معه 2000وحده من فيتامين E يوميا .
2) الايديبينون Idebenone : وهو مثل CoQ وان كان اقل استخداما منه ويؤخذ بمعدل 360 وحده يوميا .
3) البوسبيرون Buspirone (Buspar) : وهو مهدىء و لكنه لا يسبب النعاس Nonbenzodiazepin ولكنه فقط يعمل على تهدئه الاعصاب و تقليل الحركه ويؤخذ بجرعه 10-20 مجم 3 مرات يوميا كما انه يحسن القدره على المشى .
4) سيرترالين Sertraline (Zoloft) : وهو يعمل على رفع نسبه السيرتونين مما يحسن من الاضطراب فى سلوكيات المريض والحاله المزاجيه للمريض ويؤخذ 25 الى 100 مجم يوميا.
5) بريميدون Primidone (Myosoline) : عند اخذ 25-100 مجم مرتين يوميا يعمل على تقليل الحركات اللااراديه الناتجه عن اصابات المخيخ .
هذه الادويه تعمل فقط على تقليل الاعراض و تحسين الحاله المواجيه للمريض و لكنها لا تقوم بشفاء الحاله شفاء تام حيث انه يجب علاج السبب الاصلى .

الجديد فى التشخيص :
اثبتت الفحوصات عن طريق الاشعه بالرنين المغناطيسى ان الرنح الناتج عن مرض Multiple system atrophy يظهر ضمور فى الفص الاوسط من المخيخ مما لا يظهر فى الانواع الاخرى مما جعل للاطباء القدره على تحديد نوع المرض بدقه عن طريق اشعه الرنين المعناطيسى وكذلك فان لكل مرض خصائص معينه يكشفها العلماء مما يساعد على التشخيص ، كما ان هناك تقنيه اعلى وهى Positron MRI وهى اكثر دقه من MRI العاديه

الجديد فى العلاج :
وجد ان بعض المضادات الحيويه مثل الكلنداميسين Clindamycin و اللتراسيكلين Tetracyclin و الترايميسوبريم Trimethprim لها القدره على تحسين هذه الحالات وان لم يتم استخدامها على نطاق واسع بعد .
كما وجد ان الاطفال الذين لديهم نقص فى فيتامين الثيامين يعانون ايضا من المرض لذا يجب الاهتمام باعطائهم الثيامين .

• ماهي اعراض ال ataxia البنات